Thursday, July 26, 2007

SINDROME DE BREIJO



Resumen: En todas las revisiones bibliograficas consultadas por el autor (Medline. Pubmed. Cocharane etc.) se ha constatado Sindrome de PR corto, Sindrome de QT corto como entidades distintas. En ninguna publicacion aparece cuadro mixto con PR corto y QT corto juntos en el mismo trazado electrocardiografico. (Vease Bibliografia). Es por ello, por lo que el Autor del presente Estudio reivindica tanto en su propio derecho como en su deber, sea considerado el mismo con su NOMBRE. Es decir SÍNDROME DE BREIJO.

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NOTA El presente Estudio Clínico ha sido aceptado y permitido por el paciente estudiado.El presente Estudio Clínico cumple todas las Normas del Comité Ético de Helsinki.Se ha realizado una Revisión Bibliográfica Completa.En la actualidad, no presenta ningún tipo de Conflicto de Intereses.EVENTOS SOBRE EL CASOEn todas las revisiones bibliográficas consultadas por el autor (Medline. Pubmed. Cocharane etc.) se ha constatado Síndrome de PR corto, Síndrome de QT corto como entidades distintas.En ninguna publicación aparece cuadro mixto con PR corto y QT corto juntos en el mismo trazado electrocardiográfico. (Véase Bibliografía).Es por ello, por lo que el Autor del presente Estudio reivindica tanto en su propio derecho como en su deber, sea considerado el mismo con su NOMBRE.Es decir SÍNDROME DE BREIJOCASO CLÍNICOV.E.G.B.(Iniciales) IDEE: GEBV7012016N. NSS: 3799700129. EXP. CENTRAL Nº 15.Varón de 36 años. Soltero. Caucásico.. Nacido en México D.F. Datos Biométricos.169 cms. estatura. 73.000 kgrs de Peso. BMI 21.59%.Frecuencia Respiratoria: 18 cx´. Frecuencia Cardíaca Basal 71cx´. Tensión Arterial Basal: 120/ 80 mm de Hg.. ANTECEDENTES PERSONALESAlérgico a Betalactámicos. Sin antecedentes de Intervenciones quirúrgicas. Vacunaciones al corriente.No fumador. No Bebedor. Práctica deportiva habitual. Dieta Vegetariana. Sin alteraciones endocrino-metabólicas conocidas. Sin patología cardiovascular referida.No tomador habitual de fármacosANTECEDENTES FAMILIARES.Si interés clínico referido.MOTIVO DE CONSULTA.(Hospital de Cardiología. Área de Emergencias)Crisis de Sensación de mareo-inestabilidad previa a sensación subjetiva de PALPITACIONES cardiacas bruscas. Pérdida total de consciencia, sin relajación de esfínteres.(SÍNCOPE) Sin especificaciones de duración y características del mismo por Amnesia Post-crítica. Valorado en Servicio de Emergencias Hospitalario de su ciudad (México D.F.) [Instituto Mexicano de la Seguridad Social. Dr. Samuel Antonio Lacayo Reyes].Diagnosticado de Taquicardia Supraventricular Inespecífica a 195 ciclos por minuto, complejos QRS estrechos. Cortejo Neurovegetativo presente. Palidez de Piel y Mucosas.Hipotensión Arterial (90/50 mm de Hg.),Auscultación cardiaca con tonos puros, rítmicos, taquicárdicos.Auscultación Pulmonar con Murmullo Vesicular Conservado, sin extra sonidos, taquipneico. Estado de Consciencia Estuporoso. (Glasgow 15/15)Exploración Neurológica dentro de rangos normales, sin focalizaciones. Pulsos Centrales y Periféricos palpables, simétricos, sincrónicos en “frecuens”. Resto de Exploraciones Clínicas en rangos normales.ANALÍTICAS: (06.12.2.007) Básica (Sangre y Orina). Perfiles, Marcadores Cardíacos en rangos de normalidad. Sodio: 139 mEq/l. Potasio: 3.9 mEq/l. Calcio: 10.2 mEq/l. Cloro: 141 mEq/l. Litio: 0.1 mEq/l.Perfil Hormonal Ajustado Para Edad-Sexo.L.H. 1.30 mU/ml.F.S.H. 2.60 mU/ml.PROLACTINA 11.10 ng/ml.TESTOSTERONA 4.30 ng/ml.CORTISOL 209.0 ng/ml.H.Crecimiento 0.13 ng/ml.T3 117.0 ng/dl.T4 8.0 ng/dl.T4 Captación 0.93 ng/dl.T3 Captación 32.0 ng/dl.T.S.H. 1.80 mU/ml.Litemia: 0.1 mEq/L.RADIOLOGÍA TÓRAX. (P-A Y Lateral)Sin alteraciones significativas. Discreto aumento de trama hiliar derecha. Imagen cardíaca en rango. Senos libres.GASOMETRÍA ARTERIAL: No realizada.ERGOMETRÍA: En rangos normales en todos sus parámetros.ECO-CARDIOGRAFÍA: Diagnosticado por sus Cardiólogos de Síndrome de pre-excitación localizado en zonas antero y postero septal derecha.TILT TEST: Negativo.HOLTER 24 HORAS: Negativo para Isquemia (sic).E.E.G.: Negativo.ESTUDIO ELECTRO-FISIOLÓGICO: Catalogado como normal. (México D.F.)Tras resolución de Taquicardia Supraventricular de complejo QRS estrecho con Adenosina en bolo intra-venoso de 12 mgrs (en dos tandas de 6 mgrs cada una en un tiempo de 1 minuto) (TRAZO EKG ADJUNTO), se deriva a su Cardiólogo en consultas externas, con Diagnostico de:1. TAQUICARDIA SUPRAVENTRICULAR PAROXÍSTICA SIN FILIACIÓN.2. CRISIS DE ANSIEDAD. (Textual. Sic.)“Mientras laboraba en mi trabajo, de repente sufrí una especie de “descarga” dentro de mi cuerpo. Fue algo muy desagradable. No le tome importancia a pesar de que casi me desmayo. Seguí con mi trabajo. Tres días después, mientras me dirigía a comer, sentí un malestar general (presíncope). Poco después supe que me había bajado la presión drásticamente.Fui al doctor y me sugirió hacerme los estudios clínicos de rigor: sangre y químico (no recuerdo el nombre con exactitud). Y salí bien. Sin embargo, los malestares continuaron (cuerpo cortado, presíncope, presión baja,…) y me sugirieron que me tomara un electrocardiograma (ECG).Luego lo revisó un cardiólogo y me diagnosticó un síndrome de pre-excitación. Es decir, un tipo de arritmia. Luego lo revisaron otros dos cardiólogos más experimentados y confirmaron el diagnóstico. Aunque dijeron que se trataba de un Síndrome de Wolf-Parkinson-White. Y que había que realizar un estudio electro-fisiológico (EEE). También me realizaron un eco-cardiograma (EC) y no encontraron ningún tipo de falla estructural.Me hicieron el estudio y no indujeron ninguna arritmia. La conclusión del estudio fue que el problema era de carácter extrínseco. O sea, que el corazón está bien pero que hay un factor externo que induce las arritmias. Y que el pronóstico de vida era bueno.Y me recetaron el Visken (Pindolol) para controlar las arritmias. Dosis de 25 mg que parecía más un placebo que otra cosa. El Doctor creía que era algo de carácter nervioso. Quizá presión en el trabajo o algún problema familiar pero nada que ver. Un servidor ha sido una persona feliz durante los últimos años. Sano. Nunca he fumado. Nunca he tomado alcohol. Ni mucho menos me he drogado. Soy ovo-lacto-vegetariano (fruta, huevos, leche y vegetales). Y también me baño con agua fría. Y casi toda mi vida he sido deportista aficionado o amateur: buceo, correr, natación, rafting, etcétera. Seguí con los malestares a pesar del medicamento.Luego me realizaron más estudios: electroencefalograma, estudio auditivo, prueba de inclinación (Tilt test), prueba de esfuerzo, holter de 24 horas. Y todos los estudios fueron negativos. Es decir, no hubo anormalidades.Durante la prueba de inclinación estuvieron presentes un cardiólogo y un arritmólogo especializado y notaron otra anormalidad en los electrocardiogramas y finalmente me diagnosticaron con Síndrome de PR corto y QT corto (un poquito más de la mitad de lo normal y de ahí los malestares). Algo bastante raro según palabras de los especialistas.A pesar de que el pronóstico de síndrome de PR corto y QT corto es malo, los resultados de las pruebas indicaban lo contrario. Mi doctor revisó todos mis estudios y me dijo que el pronóstico de vida era bueno. Sin embargo, había que revisarme periódicamente. También descartó el uso de un marcapasos y/o desfibrilador.Actualmente estoy tomando seloken (metoprolol) y paxin (paroxine) para controlar las arritmias y la ansiedad, respectivamente. No puedo decir que me sienta mejor pero digamos que estoy “en periodo de prueba”. Ciertamente ya no me ha bajado la presión como antes pero las arritmias y los presíncopes siguen ahí. El doctor me dijo que debo tomar más agua y Gatorade para que se nivele la presión (el medicamento baja la presión). Y que quizá más adelante me suba la dosis (actualmente tomo una dosis de 95 mg diaria) pero que antes debo estabilizarme con la dosis actual.No niego que esta experiencia ha sido dura para mí. Tengo entendido que cualquier arritmia implica un riesgo de muerte súbita; baja en la mayoría de los casos pero sin embargo la posibilidad está ahí. Uno se siente como en la ruleta rusa. Uno no sabe en qué momento el corazón dejará de funcionar. Como dijo mi doctor: “el corazón en ocasiones es traicionero y uno nunca sabe”. Y no se diga el stress cuando uno siente cosas raras en el lado izquierdo del pecho (aleteos, palpitaciones, piquetes, etcétera), o cuando uno tiene problemas para respirar. Entiendo a la gente que se siente muy mal con todo esto. Realmente uno no tiene garantía de nada. Simplemente seguir luchando.También entiendo a los doctores cuando evitan emitir una opinión a la ligera. Es difícil realizar un diagnóstico preciso con anécdotas. Incluso a un servidor le sería imposible delimitar entre lo mental y físico. Yo le comentaba a mi doctor que realmente no tengo seguridad de nada de lo que siento en mi cuerpo por mi condición mental. Por tanto, me parece natural que los doctores valoren mayormente las pruebas y minimicen los comentarios de los pacientes. Tampoco es muy confiable fiarse de toda la información que se encuentra en la red para hacer diagnósticos precisos. Es necesario valorar todas las pruebas en su conjunto.Dr. Francisco: Abusando de su amabilidad, conocimiento y de su tiempo, le tengo las siguientes preguntas si tiene a bien responderlas:1) ¿El estudio electrofisiológico es definitivo o qué porcentaje de confiabilidad tiene? Algunos otros cardiólogos que me han revisado dicen que si el estudio electrofisiológico fue negativo entonces no hay de qué preocuparse. Como si fuera algo definitivo. Sin embargo, mi doctor de cabecera dice que no es así de simple. Que mis ECG´s son anormales y que tengo que seguir un tratamiento. Durante el holter tampoco me detectaron arritmias malignas pero si detectaron anormalidades que no causan mayor daño. Ni tampoco durante la prueba de esfuerzo. Igual: ¿son indicadores o pruebas contundentes? El día que me pusieron el holter me sentí bien, pero al otro día me sentí fatal. Pero ya no tenía el holter. Quizá pudieron manifestarse arritmias malignas en esos momentos. ¿Es factible? Pero sería raro que tampoco aparecieran en el estudio electrofisiológico, ni en la prueba de esfuerzo.2) ¿Es posible definir con exactitud el origen de cualquier arritmia? A un servidor no le han definido el origen de la enfermedad. Solamente los efectos. Sin embargo, el doctor cree que podría tratarse de algo genético en mi caso particular.Tras mi toma de contacto con el paciente, me remite:Estimado Dr. Francisco:Le confirmo que su correo llegó a buen destino. Y le agradezco mucho su atención. Y ojala que la información que un servidor pueda enviarle, le sean de utilidad para sus trascendentales estudios acerca de los misterios del corazón.Pues sigo con la duda acerca de los medicamentos. No sé si hago bien tomando Seloken Sok. Lo cierto es que me he sentido regular con ese medicamento. Creo que debería tomar un medicamento menos agresivo. A veces siento que el medicamento me baja mucho la presión y me provoca un malestar pasajero. Lo digo porque mi frecuencia cardiaca, nunca ha rebasado los 90 pulsos por minuto. Y rara vez, rebasa los 80 pulsos por minuto. Generalmente se sitúa entre los 50 y 75 pulsos por minuto. Pero bueno, ustedes son los expertos, Esperaré a que Vd. vea mis estudios y me diga si está de acuerdo con el diagnóstico de mi Doctor: SÍNCOPE NEUROCARDIOGÉNICO (DISAUTONOMÍA DEL SISTEMA NERVIOSO).Realmente nunca me quedó claro como concluyó eso, si el Tilt Test fue negativo.Finalmente, le comentó que me volví a sentir un poco mal el día de hoy porque trabajo en el piso 46 de la Torre Mayor (aproximadamente 225 metros de altura). Padecí aleteos, dificultades para respirar, mareos, Presíncope y visión borrosa. Parece que la altura y la alta velocidad con la que suben y bajan los elevadores, me causan problemas.Bueno. Ya no lo aburró con mis síntomas. Muchas gracias por su finísima atención y tan pronto me entreguen mis estudios, se los envío. Un saludo desde México.”TRAZADO ELECTROCARDIOGRÁFICO BASAL DE SUPERFICIE 06. DICIEMBRE.2.006oINTERPRETACIÓN DE TRAZADO ELECTROCARDIOGRÁFICO (25 mm/seg. 10 mm/mVol. L= X1. C= X1. F= ON. HR: 71 cxm. Octubre 2.006. México DF. (México)Estimulación constante, regular, en ritmo sinusal a 71,16 cxm de Media.Eje normal-vertical + 35º.Ondas P fundamentalmente positivas y seguidas de complejos QRS normales y en rango. Buena progresión de ondas R en precordiales. P-QRS-T: 0.40 seg.RR: 0.80 seg.TP: 0.40 seg.Sin ondas Q de significación patológica. Sin alteraciones de Segmento ST en todas las derivaciones.Punto “J” isoeléctrico. Ondas T con voltajes “border line”.Ondas U presentes en Precordiales Derechas y Septales.Sokolow-Lyon Izquierdo: 2,7 mV. Sokolow-Lyon derecho: 1,2 mV.Gubner-Ungerleider: 0.4 mV. Sin patrones de Sobrecarga Diastólica Derecha (S1Q3, S1S2S3.S1Q3T3)Normal QTc Dispersión Diagrama a 71.16 cxm. : Normal Hasta 0.32 seg.Intervalo PR: 0.09-0.11 seg. (n= 0.12- 0.20 seg.). Despolarizaciones secundarias y asimétricas en derivaciones inferiores, septo-dístales y precordiales izquierdas Ausencia de ondas “Delta”. ORIENTACIÓN DIAGNOSTICA ELECTROCARDIOGRÁFICA: 1. Patrón PR y QT CORTOS concomitantes.2. Despolarizaciones secundarias y asimétricas en derivaciones infero-septo-apicales y precordiales izquierdas.3. Ausencia de ondas “Delta”. (Estimulación eléctrica atrio-ventricular acelerada (PR y QT cortos) con intervalo R-R normal)CUADRO EVOLUTIVOEl paciente fue diagnosticado de Síndrome de Pre-excitación tipo W-P-W y se propuso Beta Bloqueadores. (Carvedilol, Atenolol. etc.). Con BB, lejos de mejorar, el paciente tuvo más crisis de Taquicardia Supraventricular Paroxística. En concreto, tuvo más de 5 crisis en un periodo de tiempo de 3 meses.Se practican revisiones cada 15 días.Cambian sus Cardiólogos el Diagnostico por el de DISFUNCIÓN NEURO-CARDIOGÉNICA.Sigue con mismo tipo de Tratamiento Beta Bloqueador.DIAGNOSTICO DIFERENCIALDadas las características clínicas, analíticas, electrocardiográficas, ergométricas, ecocardiográficas, Tilt Test, EEE, nos encontramos con:Hombre. 36 años de edad. Sin hábitos tóxicos. Vegetariano. Deportista.36 años sin sintomatología ninguna de tipo cardíaco.No tomador habitual de Medicación.Corazón estructuralmente normal.Hipercalcemia. Hipolitemia.EKG con características expuestas. (Basal).Crisis Paroxísticas de Taquicardias acompañadas de Síncopes y síntomas/signos de Shock.Hacemos Diagnostico Diferencial Clínico con Síndromes de pre- excitación con PR CORTO conocidos en la actualidad:· Wolf-Parkinson-White.· Long-Ganong-Levine.Diferencias entre W-P-W y L-G-LLas Diferencias Fundamentales son:o El LGL tiene un intervalo PR acortado debido a la presencia del camino accesorio que evita el nódulo AV, pero QRS normal porque el camino accesorio (fibras de James) se une directamente con el Seno y no despolariza los ventrículos directamente, pero hace así por el camino de conducción típica por el sistema Hiss-Purkinje. o No aparecen Ondas "Delta" por empastamiento de la rama ascendente del QRS en D1, aVL, V5 y V6. o Los complejos QRS suelen ser estrechos pues no suele existir alteración de la conducción interventricular.o Cuando se producen cuadros de taquicardia, son de carácter Antidrómico.o No suele ser tan Frecuente la asociación de Fibrilación Auricular concomitante durante las crisis.Diferencias entre Síndrome de Breijo y Síndrome de Long-Ganog-LevineLa Diferencia Fundamental es:Presenta Intervalo QT corto JUNTO con intervalo PR corto.MÉTODOS Y RESULTADOSDISEÑO DE ESTUDIO.Intervalos, Segmentos y Ondas medidos con técnica LASERMIOTOOLBOX ©.Técnica de “doble ciego”.Valoración de Medidas por 7 personas facultadas diferentes y en distintos Países y Ciudades.Tres mediciones contrastadas por cada Facultativo.Cálculo de la Media de cifras menores obtenidas por las 21 observaciones.TABLAS y GRÁFICOS FÓRMULAS UTILIZADAS EN CÁLCULO DE QTc(La dispersión de QTc fue calculada por cuatro métodos: (1) con los dos intervalos QTc extremos excluidos; (2) de los seis precordiales; (3) de los tres con la mayor probabilidad a contribuir a la dispersión QTc (aVF, V1, V4); (4) de los tres casi ortogonales (aVF, I o, V2).Por lo tanto, definimos la dispersión QTc como la diferencia entre el máximo y el intervalo de QTc mínimo en 8 derivaciones (es decir, 6 precordiales, extremo más corto y la mediana del otro 5 extremo).Dispersión de intervalo de QT estándar (QTmáximo – QTminuto).ESTADÍSTICOS Estadística Descriptiva.VALORES OBTENIDOS: Validación de VariablesNúmero de Casos: 12ESTADÍSTICOS PARA LAS VARIABLES F.C, PR, QTcCuantitativas. EstadísticosVALORES EN MILÍMETROSILUSTRACIÓN 1 ILUSTRACIÓN 2QTC 12 DERIV. ILUSTRACIÓN 3PR EN 12 DERIVACIONES ILUSTRACIÓN 4CONCLUSIONESEstamos entonces con un Síndrome NO DESCRITO en la actualidad (02-Enero-2.007), tipo pre-excitación de conducción atrioventricular acelerada con acortamiento de intervalo QTc y QTp. SÍNDROME DE BREIJO.BIBLIOGRAFÍA1. Cowan, JC, Yusoff, K, Moore, M, et al Importance of lead selection in QT interval measurement. Am J Cardiol 1988;62,83-87.2. Zabel, M, Franz, MR, Klingenheben, T, et al Rate-dependence of QT dispersion and the QT interval: comparison of atrial pacing and exercise testing. J Am Coll Cardiol 2000;36,1654-16583. Glancy, JM, Garratt, CJ, Woods, KL, et al Three-lead measurement of QTc dispersion. J Cardiovasc Electrophysiol 1995;6,987-9924. Behrens, S, Li, C, Knollmann, BC, et al Dispersion of ventricular repolarization in the voltage domain. Pacing Clin Electrophysiol 1998;21,100-1075. 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In: Page E, Fozzard HA, Solaro RJ, eds. Handbook of Physiology: The Heart. New York: Oxford University Press; 2001: 654–692.Autor: Prof. Fco. Ramón Breijo Márquez. MD.Internal Medicine. Clinical and Experimental Cardiology.Hospital of Saint Jacob. Hardbord. Connecticut. (U.S.A.)Correspondencia: breijo@desdeinter.com. Pza. Mateo Víllora. 1-3-102001.Albacete. Castilla-La Mancha España.
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